4 mai 2018
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Comprendre les leucémies

 
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Décryptage des principales formes de leucémie, la Leucémie myéloïde chronique, la Leucémie lymphoïde chronique et les leucémies aigües.

Prévalence et mécanisme

La Leucémie myéloïde chronique (LMC) est un cancer rare du sang et de la moelle osseuse. Cette pathologie, qui représente 15 à 20 % des leucémies de l’adulte, touche près de 12 000 personnes en France, principalement les plus de 50 ans. On recense chaque année environ 700 nouveaux cas (1).

 La LMC est due à l’apparition d’une anomalie chromosomique des cellules souches de la moelle : le chromosome de Philadelphie. Les causes de l’apparition sont mal connues, mais c’est une anomalie génétique acquise, elle n’est donc pas héréditaire. La leucémie myéloïde chronique se traduit par une production excessive de globules blancs par la moelle osseuse. Leur accumulation dans la moelle osseuse et le sang entraîne les symptômes de la pathologie (1)

La Leucémie lymphoïde chronique (LLC) est un autre type de cancer de la moelle osseuse et du sang. Elle représente 30 % de l’ensemble des leucémies (2). On compte en moyenne 4 500 nouvelles personnes atteintes de LLC par an, en France. Elle touche les hommes plus que les femmes, le plus souvent à partir de 70 ans.

Elle se caractérise par une majoration anormale d’un type de globules blancs, les lymphocytes B, dans la moelle osseuse, le sang, les ganglions lymphatiques et la rate. Son diagnostic se fait souvent lors d’un examen sanguin montrant un nombre anormalement élevé de lymphocytes. Elle peut aussi être suspectée devant certains signes cliniques : augmentation de la taille de certains ganglions lymphatiques, du volume de la rate voire des amygdales (2).

Enfin, les leucémies aigües, la Leucémie aigüe myéloblastique (LAM) et la Leucémie aigüe lymphoblastique (LAL), font également partie des hémopathies malignes. Elles sont la conséquence d’une prolifération clonale et maligne de la cellule souche hémotopoïétique, celle-ci étant à l’origine de la formation des cellules sanguines (blastes). Elles se caractérisent par une accumulation dans la moelle osseuse, le sang ou les autres tissus de blastes immatures bloqués dans leur maturation (3, 4).

Dans les deux cas, les blastes (myéloblastes pour la LAM, lymphoblaste pour la LAL) immatures peuvent soit proliférer de manière exagérée, soit s’accumuler dans la moelle puis le sang sans jamais mourir. S’ensuivent une anémie et une diminution du nombre de plaquettes et de globules blancs normaux. (4)

On estime à 2791 le nombre de nouveaux cas de LAM en France en 2012. A noter que 75 % des cas de LAL rapportés concernent des patients de moins de 18 ans (avec un pic de fréquence dans la petite enfance, entre 2 et 5ans). A contrario, si les LAM peuvent survenir à tout âge, leur incidence s’accroît essentiellement après 40 ans. (4, 4 bis)

 

Traitements

La plupart des patients atteints de LMC se voient prescrire en première intention un traitement médicamenteux ciblé. Ils ont vocation à endiguer la prolifération cellulaire (5).

La thérapie biologique est proposée aux personnes qui ne tolèrent pas bien les effets secondaires du traitement ciblé ou  lorsque la LMC est résistante à ce type de traitement. La chimiothérapie n’est plus employée qu’en préparation à une greffe de cellules souches ou si le traitement ciblé n’est plus efficace. (6).

La greffe de cellules souches, est utilisée si la LMC est devenue résistante au traitement ciblé ou à la thérapie biologique (6).

Si la LLC n’est pas avancée ou ne progresse pas, une surveillance régulière suffit. La surveillance repose sur des examens cliniques et biologiques réguliers afin de détecter toute évolution de la maladie, en particulier en surveillant le taux de lymphocytes par le biais d’hémogrammes réalisés à partir d’un prélèvement sanguin (2).

Dans le cas où la LLC relève de traitements médicamenteux., les traitements utilisés associent des molécules de chimiothérapie classique et des molécules d’immunothérapie. De nouveaux traitements en particuliers des thérapies ciblées peuvent être utilisées. L’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques est très rarement proposée (2).

Si les LAL et les LAM ne relèvent pas des mêmes protocoles de traitement, néanmoins toutes deux sont traitées la plupart du temps par chimiothérapie. Celle-ci se déroule en plusieurs temps : une phase d’induction courte afin d’entraîner une rémission de la maladie et une phase de consolidation pour éviter les rechutes. Après le traitement, le patient est en phase d’aplasie, durant laquelle la moelle se reconstitue et les bons globules blancs réapparaissent. (4, 5)

A noter qu’une greffe (de moelle ou de cellules souches) peut être proposée afin de rétablir la quantité de cellules perdues. Enfin, des thérapies ciblées ou de la radiothérapie peuvent également être proposées. (4, 5)

 

Sources : 

1. Site de l’association LMC France (Leucémie Myéloïde Chronique France) : https://www.lmc-france.fr/la-lmc/qu-est-ce-que-la-lmc/(consulté le 15 mai 2017)

2. Site de l’Institut national du cancer : http://www.e-cancer.fr/Patients-et-proches/Les-cancers/La-prise-en-charge-de-la-leucemie-lymphoide-chronique/Les-LLC-points-cles (consulté le 15 mai 2017)

3. Revue médicale suisse, « Les leucémies aigües », 21 mai 2008

4. association Laurette Fugain, « la leucémie et les maladies du sang », http://www.laurettefugain.org/la-leucemie-et-les-maladies-du-sang, consulté le 21 mars 2018

4 bis. Institut de veille sanitaire, Rapport «Estimation nationale de l’incidence des cancers en France entre 1980 et 2012 – Etude à partir des registres des cancers du réseau Francim – Partie 2 – hémopathies malignes », p.58

5. Fondation Recherche médicale, article « Leucémie », https://www.frm.org/recherche-medicale/leucemies, consulté le 21 mars 2018

6. Site de la Société canadienne du cancer : http://www.cancer.ca/fr-ca/cancer-information/cancer-type/leukemia-chronic-myelogenous-cml/treatment/?region=qc#ixzz4hA2XUOv6 (consulté le 15 mai 2017)

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